男子五臟六腑全長反又患遺傳致命病，醫生反向視野手術救回53歲“鏡面人”

在江蘇省人民醫院（南京醫科大學第一附屬醫院、江蘇省婦幼保健院）心臟大血管外科病房里，一位特殊患者的故事牽動著醫療團隊的心。53歲的李先生（化名）是一位罕見的“鏡面人”，內臟器官呈全反位生理結構，即心臟、主動脈等主要臟器的位置與常人呈“鏡像”。在一次體檢中，發現自己的升主動脈直徑已擴張至50mm（正常成人一般不超過35mm），且伴有中度主動脈瓣反流。這一結果讓他瞬間緊張起來，家族的記憶涌上心頭。母親和姐姐都曾突發主動脈夾層，母親還因錯過最佳搶救時機不幸離世。這種疾病猶如體內血管的“大地震”，危險性極高，它如同一顆“不定時炸彈”，隨時可能引爆致命的主動脈夾層。于是李先生來到了江蘇省人民醫院心臟大血管外科求診，因為這里是曾經將姐姐從死亡邊緣拯救回來的地方。

面對這一復雜病例，心臟大血管外科科主任邵永豐教授帶領團隊迎難而上，為“特殊心臟”量體裁衣，選擇最優術式，成功為李先生實施了保留主動脈瓣的主動脈根部置換術（David手術），這場在“鏡像”解剖世界里進行的高難度手術，為他帶來了全新的生命希望。

“鏡像世界”里的精密手術，手術過程步步挑戰

“對于有主動脈夾層家族史的患者，升主動脈直徑超過50毫米通常被視為手術干預的明確指征。”邵永豐教授解釋道，“但李先生的情況尤為特殊，他的全內臟反位意味著常規的手術路徑和操作思路完全不適配，我們需要在‘反向解剖’的視野下，重新規劃每一步手術方案。考慮到患者相對年輕，且自身主動脈瓣質量良好，我們決定實施David手術。”邵永豐教授介紹，“David這種術式在切除病變主動脈根部的同時，能夠保留患者自身的主動脈瓣膜，避免了置換機械瓣需長期抗凝，置換生物瓣存在瓣膜衰敗再次手術的風險，對患者遠期生活質量更為有益。”

手術當天，醫療團隊面臨多重挑戰，在麻醉團隊的精密配合下，手術有條不紊地展開。邵永豐教授憑借豐富的經驗，在鏡像解剖視野中精準操作：建立體外循環，使心臟停跳；精細切除病變的主動脈竇部，完整保留主動脈瓣葉；在特制人工血管上精確吻合患者自身主動脈瓣；在“相反位置”成功移植左右冠狀動脈；完成人工血管與遠端主動脈的吻合。整個過程中，手術團隊克服了視野反向、操作角度非常規等困難，如同在鏡子中完成一幅精細的微雕作品。當心臟重新跳動，經心臟超聲顯示：重建的主動脈根部形態良好，瓣膜啟閉功能完美，無瓣膜返流，冠脈血流充盈——手術取得圓滿成功！

術后重生：打破家族宿命，迎來“心”生

術后，李先生在心臟大血管外科醫療護理團隊的精心照護下恢復順利，目前已康復出院。復查顯示，他的主動脈根部直徑恢復正常，主動脈瓣功能良好，無需長期抗凝治療。“這場手術不僅拆除了我體內的‘炸彈’，更打破了我們家族的疾病陰影。”李先生感慨地說，“感謝江蘇省人民醫院的專家們，他們的高超技術給了我第二次生命。”

邵永豐教授表示：“本例手術的成功實施，體現了我院在復雜主動脈疾病診療方面的綜合實力。面對罕見解剖變異合并遺傳性主動脈疾病的患者，我們通過精準評估、個體化方案設計和高超的手術技巧，成功克服了解剖異常帶來的挑戰，為類似復雜病例的治療積累了寶貴經驗。”

專家提醒：主動脈疾病具有明顯的家族聚集傾向。有主動脈瘤或主動脈夾層家族史的人群，建議定期進行心臟超聲及主動脈CTA檢查，做到早發現、早干預。對于主動脈根部直徑超過50毫米或有快速增長趨勢的患者，應及時到心臟大血管外科就診評估手術必要性。

作者 陳曉晨 顧嘉璽 現代快報/現代+記者 張宇